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„Rund um die Uhr“ – Informationsdienst bei Maligne Hyperthermie-Notfällen

Unter der Telefonnummer: 07131/482050

sind zu jeder Tages- und Nachtzeit Ärzte zu erreichen, die bei MH-Notfällen für eine Beratung zur Verfügung stehen.

Risk-Management: Maligne Hyperthermie

Die Klinik für Anaesthesie und Operative Intensivmedizin widmet lebensbedrohlichen, anaesthesie-spezifischen Komplikationen große Aufmerksamkeit. Für den gesamten deutschsprachigen Raum wird in Heilbronn – als praxisnahe Umsetzung des heute so betonten Risk-Management – die einzige Informationszentrale betrieben, über die Ärzte in bestimmten Notsituationen rund um die Uhr Hilfe und Beratung einholen können.

Der Rund-um-die-Uhr Informationsdienst bei Maligne Hyperthermie-Notfällen (MH-hotline) der Klinik für Anaesthesie und Operative Intensivmedizin konnte wiederholt Beiträge zur Sicherheit in der Anaesthesie – über die Grenzen Heilbronns hinaus – beisteuern. Die Erkenntnisse beim Betrieb des Beratungsdienstes haben die oberste deutsche Medikamentenbehörde, das Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte, veranlasst, vor der Anwendung eines bisher häufig benutzten Anaesthesiemedikamentes bei Kindern dringend zu warnen. Diese Warnungen sind inzwischen in die Lehrbücher des Fachgebietes übernommen worden.

Maligne Hyperthermie - Was ist das?

"Maligne Hyperthermie Hotline" ist die für medizinische Laien zungenbrechende Bezeichnung des eines Notrufs und "Maligne Hyperthermie" ist eine Komplikation der Verwendung gebräuchlicher Narkosemedikamente. Patienten die eine Veranlagung für diese Überempfindlichkeit besitzen entwickeln einen rasenden Pulsschlag von 180 und mehr pro Minute und Fieber über 42° während einer Operation. Ohne das heute verfügbare lebensrettende Medikament Dantrolen sind damals etwa 80% der Patienten, gestorben. So war es in den 60iger Jahren, als das Krankheitsbild erstmals erkannt wurde. Aufgrund der seinerzeit so hohen Sterblichkeitsrate erhielt die Komplikation den Namen "maligne" = bösartig sowie "Hyperthermie" = hohe Körpertemperatur.

Über die Wichtigkeit der Maligne Hyperthermie-Hotline

Heute kann das Problem der Malignen Hyperthermie eigentlich als gelöst betrachtet werden, denn die ersten Zeichen einer Krise sind gut bekannt, die Überwachungsmonitore, die an jedem Anaesthesiearbeitsplatz stehen (sollten), sind bestens dafür geeignet, die auf eine Maligne Hyperthermie hinweisenden Alarmzeichen rechtzeitig aufzuspüren und vor allem steht den Narkoseärzten seit 1979 mit Dantrolen ein Medikament zur Verfügung, mit dem eine Maligne Hyperthermie zuverlässig beherrscht werden kann. Die Erkenntnis, dass dennoch – und leider bis auf den heutigen Tag – Patienten vermeidbar an der Malignen Hyperthermie versterben, war der entscheidende Anlass für Herrn Prof. Dr. Schulte-Sasse die Maligne Hyperthermie Hotline im Jahre 1985 einzurichten.

Beratung für Ärzte und Privatpersonen

In der Mehrzahl der Anrufe geht es um Beratungen: so rufen Narkoseärzte an und fragen, ob und wie ein Patient in Narkose zu operieren ist, bei dem der Verdacht auf eine Veranlagung für die Maligne Hyperthermie besteht. Die Antwort der Experten in Heilbronn ist: Ja, denn die Medikamente, die eine Maligne Hyperthermie auslösen sind bekannt und es stehen Alternativen zur Verfügung, mit denen jederzeit eine Narkose – und damit die Operation - durchgeführt werden kann. Es rufen Hausärzte oder Familienmitglieder von betroffenen Patienten an und fragen, ob die Veranlagung für die Maligne Hyperthermie im täglichen Leben von Bedeutung ist – die Antwort aus Heilbronn lautet: Nein – die Betroffenen können ein normales Leben führen.

Oder es fragen Ärzte, wie bei Familienangehörigen eines Patienten die Veranlagung für die Maligne Hyperthermie nachgewiesen werden kann. Dies gelingt – so die Antwort aus Heilbronn – nur aufwendig mit Hilfe einer Muskelprobenuntersuchung. Liegt das Ergebnis eines solchen Testes nicht vor, so kann dennoch eine Operation und Narkose zu jeder Zeit vorgenommen werden – die Ärzte in einem solchen Falle verzichten auf den Gebrauch der die Malignen Hyperthermie auslösenden Anaesthesie-Medikamente.

Solche Beratungen sind Routine und emotional nicht fordernd, dies ist völlig anders, wenn es ein- bis zweimal im Monat bei einem Notfall um Minuten geht. Die Informationen des anrufenden Arztes sind in der Aufregung, wenn um das Leben eines Patienten gekämpft wird, oft lückenhaft und widersprüchlich und es ist keine ganz einfache Aufgabe in einer solchen Situation "vom grünen Tisch" mit einem roten Telefon darauf, einen Rat zu geben, der dann mit weitreichenden Konsequenzen für einen akut vom Tode bedrohten Patienten verbunden ist.

Fallbeispiel mit positivem Ausgang

So war es, als kurz vor Weihnachten eine Kollegin aus einer Berliner Universitätsklinik nachts um 23:00 Uhr anrief und von einem 34-jährigen Mann berichtete, der kurz nach einer banalen Mandeloperation Lungenversagen und Kreislaufschock entwickelte und bereits zweimal nach einem Herzstillstand wiederbelebt werden musste. Die Beschreibung der Zeichen, die die Ärztin während und nach der Operation beobachte hatte, überzeugten den Anaesthesie-Oberarzt Herr Dr. Röll, der in der Nacht am Klinikum Gesundbrunnen für die hotline Beratung zuständig war, sehr schnell, dass die Berliner Kollegen um das Leben eines Patienten mit voll ausgeprägter Malignen Hyperthermie kämpften. Die Zeit drängte außerordentlich, denn die Krise war schon sehr weit fortgeschritten.

Im Befolgen der Empfehlung aus Heilbronn wurden nun in rascher Folge hohe Dosen des lebensrettenden Medikamentes Dantrolen gegeben. Da nicht genügend zur Verfügung stand, musste in aller Eile weiteres Dantrolen aus benachbarten Krankenhäusern herbei geschafft werden. Schließlich war das Krankheitsbild in den frühen Morgenstunden beherrscht, der Patient hat folgenlos überlebt und konnte in der ersten Woche des neuen Jahrtausend entlassen werden.

Fallbeispiel mit negativem Ausgang

Nicht so ein Glück hatte die junge Frau, bei der zwei Tage vor Silvester in einer HNO-Praxis ein ambulant geplanter Eingriff vorgenommen wurde – sie überlebte den Jahreswechsel nur um wenige Stunden. Während der halbstündigen Operation entwickelte die Patientin eine Maligne Hyperthermie Krise. In der Praxis fehlten apparative Möglichkeiten die Diagnose zu stellen, es fehlte das lebensrettende Medikament. Die Ärzte rufen in ihrer Verzweiflung den Notarzt und lassen die junge Mutter – schon mit den Zeichen des Sauerstoffmangels im Gehirn, ohne messbaren Blutdruck – zur Intensivstation eines Krankenhauses in der Nähe bringen.

Die Fachärzte erkennen dort sofort die Maligne Hyperthermie und rufen noch während die erste Dosis des in diesem Krankenhaus verzugslos verfügbaren Dantrolen einläuft, in Heilbronn an. Über die folgende zwei Tage und Nächte besprechen sich die Intensivmediziner immer wieder mit den Anaesthesie-Spezialisten in Heilbronn und beraten, was noch für die Patientin getan werden kann, ohne jedoch verhindern zu können, dass ein Organ nach dem anderen versagt. Die junge Frau stirbt in den frühen Morgenstunden während viele Menschen das neue Jahr begrüßen.

Auf den Ernstfall vorbereitet sein

Solche traurigen Erfahrungen, die Professor Schulte-Sasse beim Betrieb der deutschen Malignen Hyperthermie hotline seit nunmehr über 15 Jahren macht, haben bei ihm zu der Überzeugung geführt, dass weniger der Mangel von Wissen um die Maligne Hyperthermie für Todesfälle verantwortlich ist, vielmehr ist es ein Mangel an Problembewußtsein: wiederholt fehlt die Vorstellung, dass die in allen Lehrbüchern des Faches ausführlich beschriebene Komplikation – als Blitz aus heiterem Himmel – bittere Wirklichkeit werden kann, und zwar an jedem Ort – Praxis, Tagesklinik, Kreiskrankenhaus oder Universitätsklinik – und dies zu jeder Zeit, innerhalb von Minuten, verbunden mit höchster Lebensgefahr für den Patienten.
Dieser mangelnden Vorstellungskraft folgt – geradezu automatisch – ein zweiter Mangel, der sich dann, in der konkreten Situation tödlich auswirkt: es ist das Versäumnis, eine Infrastruktur aufzubauen und zu pflegen, die es erlaubt, personell, apparativ und medikamentös verzugslos die Maligne Hyperthermie zu erkennen und eine Behandlung einzuleiten. Die Maligne Hyperthermie ist viel zu gefährlich, als dass es genügen würde, im Moment der Krise das "Rad neu zu erfinden", und sich erst jetzt mit der Komplikation vertraut zu machen und oder erst jetzt den Versuch zu unternehmen, das lebensrettende Dantrolen herbei zu schaffen, oder den Patienten in ein anderes Zentrum zu verlegen, wo diese Infrastruktur gegeben ist.

Mit dem Ziel Bewusstsein zu wecken, werden die Erfahrungen beim Betrieb der Heilbronner Notfallzentrale wiederholt den Klinikern in Fachzeitschriften vorgestellt – so zuletzt im Journal des Berufsverbandes der Deutschen Anaesthesisten im Dezember 2000.

Warnung vor dem muskelerschlaffenden Medikament Succinylcholin

Einen wichtigen allgemeinen Risk-Management Beitrag konnten die Heilbronner Anaesthesisten bezüglich eines bestimmten Medikamentes – es handelt sich um das muskelerschlaffende Medikament Succinylcholin – beisteuern. Erkenntnisse aus dem Betrieb des Beratungsdienstes haben das Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte, dies ist die oberste deutsche Medikamentenbehörde, veranlasst, vor der Anwendung dieses früher häufig benutzten Anaesthesiemedikamentes bei Kindern dringend zu warnen. Diese Warnung ist inzwischen in die Lehrbücher des Fachgebietes übernommen worden, mit der Folge, dass Succinylcholin heute weit weniger als noch vor Jahren verwendet wird.

Berichte über lebensgefährliche Nebenwirkungen und Warnungen vor Succinylcholin bei Kindern kamen nicht erst aus Heilbronn, immer wieder einmal – über Jahrzehnte – wurde von überraschenden Herzstillständen berichtet. Diese Berichte und Warnungen fanden aber keine große Beachtung, man glaubte es handele sich um Einzelfälle. Und es war "der" entscheidende Vorzug einer Einrichtung wie der Heilbronner Notfallzentrale, mit dem eine Änderung in der klinischen Praxis bewirkt werden konnte. Die große Anzahl der in Heilbronn unaufgefordert eingehenden Beobachtungen machte deutlich, dass es sich bei dem Problem keinesfalls um extrem seltene Einzelfälle handelte.

Kontakt mit ausländischen Universitäten

Die Analyse dieser vielen Einzelfälle ließ gemeinsame Wirkmechanismen erkennen und erlaubte den Heilbronner Anaesthesisten Empfehlungen für die zukünftige Vermeidung der Komplikation auszusprechen. Damit hat sich die Maligne Hyperthermie hotline als ein wirkungsvolles Instrument in dem heute so betonten Risiko Management bewiesen.

Die gleichen Erfahrungen haben Anaesthesisten in den USA gemacht (Malignant Hyperthermia Association of the United States), die dort die Maligne Hyperthermie hotline betreiben – darunter Kollegen des berühmten Massachusetts General Hospital in Boston, mit denen Herr Prof. Schulte-Sasse in einem engen beruflichen und freundschaftlichen Kontakt steht. Ihre Beobachtungen haben die oberste US-amerikanische Medikamentenbehörde, die FDA, veranlasst vor dem Medikament zu warnen, und auch dort ist der Gebrauch von Succinylcholin deutlich zurückgegangen.

Dem Ziel einer Narkosesterblichkeit von "Null" einen Schritt näher kommen

In der Diskussion um den Vorschlag aus Heilbronn, auf ein seit Jahrzehnten täglich verwendetes Medikament in der Routine zu verzichten, tauchte die Frage auf, ob denn die lebensbedrohlichen Anaesthesiekomplikationen nicht so selten – ja schicksalhaft – sind und es sich nicht lohnt, deswegen traditions-abgesegnete Verfahren zu verlassen. Dem ist zu begegnen, dass die wahre Zahl der Maligne Hyperthermie Unglücke oder der Succinylcholin-Herzstillstände unbekannt ist. Keinesfalls gelangt jede dieser Komplikation über Fallberichte der Fachöffentlichkeit zur Kenntnis. Die in der Fachbüchern mitgeteilten Häufigkeitsangaben können lediglich die sprichwörtliche Spitze des Eisberges beschreiben.

Die Narkosesterblichkeit ist heute außerordentlich niedrig und bei solch guten Ergebnissen könnte der Gedanke aufkommen, es lohne nicht mehr, sich weitere Gedanken zu machen. Dieser Ansicht können sich die Anaesthesisten, die am Klinikum Gesundbrunnen Narkosen geben und die die deutsche Maligne Hyperthermie hotline betreiben, nicht anschließen und in der anaesthesiologischen Literatur heißt es hierzu unmissverständlich: das vornehmste Ziel jeglichen "risk-management" ist die Abwendung einer Patientenschädigung. Mit dem Betrieb der Informationszentrale will Herr Prof. Schulte-Sasse dem im Unendlichen liegenden Ziel einer Narkosesterblichkeit von "Null" einen Schritt näher kommen.